大家好，关于肢端肥大症见于成人(肢端肥大症最常见于)很多朋友都还不太明白，不过没关系，因为今天小编就来为大家分享关于的知识点，相信应该可以解决大家的一些困惑和问题，如果碰巧可以解决您的问题，还望关注下本站哦，希望对各位有所帮助！
赵女士的手脚和脸型明显都偏大，记者用手对比以下，发现1米6的赵女士，不但手掌比记者的大，手指头也粗了许多。翻开赵女士以前的照片，对比后可以看到，赵女士的脸型也扩大了一圈。不仅如此，CT显示，赵女士的脏器也比常，你看这心脏都越过了脊柱，一部分都跑到了胸腔右侧。
南京军区总医院神经外科马驰原表示，赵女士内脏的脏器包括心脏，应该扩大了有正常人的20％，甚至以上。
赵女士说，她是从35岁之后才发生这些变化的，开始以为是中了什么毒，后来发现没啥感觉就不管它了，直到去年有人提醒，到医院做了检查，这才发现得了肢端肥大症。
赵女士表示，同龄女同胞穿三十七八码的鞋子，她要穿四十码、四十一码。平时衣服呢 衣服要定做。
专家解释，问题出在赵女士的大脑内，里面有一个叫脑垂体的东西，长了肿瘤，导致分泌出来的生长因子增多，刺激了赵女士的肢体和内脏变得粗壮肥大。别以为这病没啥大不了，其实还会致命：心脏肥大瓣膜闭合不严，容易造成心衰死亡。
马驰原医生表示，大部分病人是心衰原因导致死亡。寿命缩短，可以比正常预期的寿命缩短10年甚至20年。
现有的治疗方法主要是手术切除脑垂体瘤，但存在复发可能，而且还可能影响其它激素分泌。据介绍，肢端肥大症是几万分之一的发病率，如果一个成人的手脚过于粗壮，而且面容越来越“丑”，那你就要当心了。此外，儿童期如果孩子的个头蹿得太快，手大脚大，也应该及时就医检查，防止拖延下去导致心衰。
[编后]
目前，在国际上确认的罕见病有7000多种，占到人类疾病的10％，其中有8成是由于基因缺陷导致的，5成是在出生时或者儿童期发病，约30％的罕见病儿童寿命不超过15岁。还有为数众多的罕见病患者为确诊和治疗，奔走一生……我们也希望医学越来越进步，让他们能够早日摆脱痛苦。
肢端肥大症诊断方法是根据病史，以及内分泌等检查综合进行判断
导语：肢端肥大症是指垂体生长激素分泌过多，导致身体形态及内部器官异常肥大而引起的内分泌代谢疾病。过多的生长激素会引起骨，软组织，器官的过度生长。青少年时，这是肥大症，成年时，则为肢端肥大。患者的具体表现是头颅粗壮，颧骨高，手脚粗壮，背弓粗，皮肤粗糙，音调高低出现变化等。
一、肢端肥大症，主要的病因是什么？患者的临床表现有些什么？
1、病因
幼年及青少年生长激素分泌增加，可导致骨骺闭合延迟，长骨生长加快，并引起巨细胞性疾病；青春期后，干骺端融合可导致肢端肥大症；其中一些在青春期后继续发展成巨大疾病。生长荷尔蒙腺瘤可以同时产生 PRL、 TSH和 ACTH (促肾上腺皮质激素释放激素)，并伴随有多种荷尔蒙分泌；生长荷尔蒙腺瘤可以伴随有 mcune Albright综合征(多发性骨纤维化，皮肤咖啡斑，性早熟)，也可以伴随有MEN-1 (多发性内分泌腺病1型), Carney综合征(皮肤和心脏粘液瘤， Cushing综合征和生长荷尔蒙腺瘤)。
2、临床表现
器官普遍肥大，垂体前叶活跃；晚(衰退)，体力减退，继发垂体前叶功能减退。这是一种罕见的疾病，多见于中青年男性，平均年龄40-45岁。起病慢，病程长，一般可达30年以上。
（1）骨骼和肌肉系统
骨骼疏松是由于单发或多发的非炎症性骨关节炎患者性激素水平下降所致。
（2）皮肤
油脂如皮肤，汗液，毛发粗糙，面部粗糙，手指粗糙，皱纹，脚跟脂肪等。
（3）呼吸系统
上气道粘膜较厚，软腭和舌肌肥大，造成睡眠呼吸暂停和打鼾；声带过厚，造成声门狭窄，插管困难。
（4）神经系统
有50%患者有感觉和运动功能障碍的多发性神经炎，表现为手套和袖套样分布、周围神经局灶性瘫痪、近端肌无力和痉挛、腕管综合征和血浆 CPK升高、抑郁、注意力不集中、焦虑等。
（5）代谢
20-30%的患者存在胰岛素抵抗、糖耐量下降或诱发糖尿病；促进氨基酸转化和蛋白质合成；血脂增高；抗利尿作用导致体液和胞外液增多，导致高血压；促进胃肠道对钙的吸收，增加血清中钙、磷的含量，增加尿中钙、磷的含量，增加尿石、骨密度。
（6）妊娠与生殖
在男性病人中，性功能亢进较早，晚期消失；女性病人有月经失调或闭经，下降或消失，溢乳等；排卵期，妊娠期，怀孕率低，妊娠期容易发生高血压和冠心病。该病主要由垂体生长激素腺瘤引起，约占所有垂体肿瘤的20%，其中75%为垂体大腺瘤。除了上面提到的内分泌表现外，病人还经常头痛，双侧颞视盲等垂体腺瘤压迫周围神经结构。
二、肢端肥大症，诊断方法是根据患者的病史，以及内分泌等检查综合进行判断
1、诊断方法
通过神经系统的病史、典型临床表现、视功能、内分泌及影像学检查，可确定是否有垂体生长激素腺瘤，肿瘤大小、部位(鞍内、鞍上、鞍旁、鞍后、鞍下)，了解肿瘤的生物学活性、激素分泌特点及病理类型。
2、X线检查
马鞍增大(正常直径7-16 mm，深直径7-14 mm，宽9-19 mm)，马鞍的骨质吸收或破坏，马鞍背的骨质吞噬，马鞍底部倾斜为双侧(侧位)。
3、薄层CT检查
小腺瘤在鞍区5 mm以下，经冠状、矢状面重建，轴位扫描检出率仅有30%。以低密度影、均匀强化或周围强化为主(肿瘤坏死或瘤壁厚度不同所致的囊性变)；随着垂体柄移动，可穿透上鞍池，在蝶窦内突破鞍骨形成肿块。其间接征象是鞍体增大，鞍底倾斜，骨质吸收减薄及破坏。
4、MRI
其优点是：与 CT相比， GD DTPA具有更安全、更少的过敏性和更少的致敏性；缺点是， GD DTPA不能显示周围颅骨的改变。薄层T1加权成像扫描是诊断的关键，但<5 mm微腺瘤的检出率只有50%~60%。通过动态增强扫描提高了检测率。
三、患有肢端肥大症，主要需要和皮肤骨膜肥厚症，鞍区其他性质的肿瘤等疾病进行鉴别，
1、皮肤骨膜肥厚症
该病的x线表现为：骨膜增生，四肢骨干增大，呈对称性，以胫腓骨、尺桡骨为主。在早期，随着病程的发展，骨膜呈锯齿状相互连接；骨膜是脊柱远端最明显的部分，并逐渐向近端扩散，不累及骨骺和干骺端。
2、鞍区的肿瘤
例如颅咽管瘤，脑膜瘤，神经胶质瘤，鞍区生殖细胞瘤，脊索瘤，鞍区表皮样囊肿，雪旺细胞瘤，转移瘤，神经垂体瘤，以及白血病，淋巴瘤，浆细胞瘤所致的原发或继发性鞍区症状。
3、鞍区炎症
鞍区炎症性疾病有垂体脓肿、蛛网膜粘连、结核性脑膜炎及粘液囊肿、鞍区真菌感染、 AIDS病人刚地弓形虫肺孢子虫感染、垂体淋巴细胞炎症及组织细胞增生。
四、肢端肥大症，支持手术治疗，同时也可以采取放射治疗
1、手术治疗
研究结果表明：无 I、Ⅱ、Ⅲ、 IV、 a等内分泌功能活跃的肿瘤； III、 IV等肿瘤侵犯蝶窦明显，视力、视野无明显变化或略有改变；浸润的海绵窦视野无明显变化；鞍上肿物位于中线，左右对称，A-B型肿瘤明显伴鞍室扩张，无严重视力障碍；鞍室及鞍间隔孔扩张(冠扫描肿瘤为椭圆形，不哑铃型)。
2、放射治疗
在控制分泌肿瘤的激素水平，改善临床症状，减少或控制肿瘤生长，保护正常垂体组织方面，伽玛刀放疗有其独特的优点。外周剂量的非功能性腺瘤可以控制生长10-12 gy，而生长荷尔蒙性腺瘤临床症状需要30 Gy，PRL腺瘤超过30 Gy，23-34 gy可以控制 ACTH腺瘤，改善 ACTH水平；一般认为至少有35gy可以使激素水平恢复正常。
3、药物治疗
在肢端肥大症患者中，多巴胺兴奋剂、溴隐亭和卡苯本啶能够改善症状，但不能使血清 GH和IGF-1水平恢复正常。
4、预后
GH水平(GH>10 NG/ml)由心脑血管病、呼吸困难、糖尿病和结肠肿瘤引起，与肢端肥大症患者死亡率相关。
结语：肢端肥大患者，一般会出现手脚粗壮，以及颧骨过高等。患者在未成年的时候，就会出现一些症状，家长需要注意。在治疗中，主要的治疗方法是手术治疗，也可配合放射治疗。
“肢端肥大症”是咋回事
这是达医晓护的第2483篇文章
一则旧闻
据2014年台湾今日新闻网报道，台湾云林县有一位47岁的妇人，原来样貌清秀，10年前手脚便开始变粗，原本以为是中年发福了，没想到脸部两颊也出现突粗变宽、嘴唇变厚，鼻子与舌头更跟着变大，就连牙齿也快要掉光了。去医院检查才发现，竟然是脑部下垂体长了一颗2.6厘米肿瘤，并罹患有肢端肥大症。
何谓“肢端肥大症”
肢端肥大症是由于腺垂体分泌过多生长激素所引起的体型及内脏器官异常肥大，并伴有相应生理功能异常的内分泌和代谢性疾病。人群中患病率<1/500,000。
“肢端肥大症”有何表现
1、特殊外貌
由于生长激素对骨、软组织、皮肤的促生长作用，本病患者可出现特殊面容：眼眶上嵴、颧骨、下颌骨增大而致眉弓外突，下颌突出，牙齿分开，咬合错位，枕部外隆凸出。头皮过度生长而下垂呈回状深褶，眼睑肥厚，鼻增大变宽，唇厚舌肥。因为扁桃体、软腭、悬雍垂增厚及鼻软组织增生，患者会出现声音低沉、鼻阻、嗅觉减退，常伴有阻塞性睡眠呼吸暂停综合征。患者胸腔胸骨突出，肋骨延长，前后径变大呈桶状胸，椎体增大，有明显后弯以及轻侧弯畸形。骨盆变宽。四肢长骨增粗，手足变大、手指及足趾增粗、平足。患者鞋帽手套尺寸不断变大。因为汗腺肥大，患者常多汗。又由于毛囊扩大女性可有多毛。
2、高血压
发病率可高达约30%～63%。因为心脏肥大，心肌重量增加，心室肥厚，可发展出现心律失常、心力衰竭。本病动脉粥样硬化发生较早，且发生率高。
3、糖代谢紊乱
因为生长激素拮抗胰岛素导致组织对胰岛素敏感性下降导致糖代谢紊乱。本病患者中大概有一半有继发性糖尿病或糖耐量低减。
4、压迫症状
因垂体肿瘤压迫蝶鞍附近的视交叉肿胀引起视力减退、视野缩小甚至引起颅内压升高，还有睡眠障碍、尿崩症等。
5、肌肉骨骼
表现在血管及其他结构，可出现头痛、视水肿。例如肿瘤压迫下丘脑，能出现食欲亢进、肥胖。
“肢端肥大症”如何治疗
第一，手术治疗
80%的垂体生长激素腺瘤都需要手术切除来治疗，手术的方式有开颅与微创两种方式，对于微小的腺瘤可经鼻——蝶窦手术在显微镜或内镜的观察下，在一侧或双侧的鼻孔做切口到达垂体进行微创手术，而开颅手术通常是针对侵袭性巨大垂体瘤。
第二，放射治疗
也是临床上治疗肢端肥大症的一种主要方法，一般用于术后还有残留的肿瘤，是一种常用的辅助方法，放射治疗可防止肿瘤再继续生长，抑制肿瘤细胞增生，进而减少激素的合成及大量分泌，有效的控制肢端肥大症的病情进一步进展。
第三，药物治疗
许多肢端肥大症的患者可应用药物来控制，譬如临床上较常用的多巴胺受体激动剂，如：溴隐亭与卡麦角林，这类药物对症状的改善有一定的效果，同时也可选择生长激素抑制剂来治疗，如临床上较常用的兰瑞肽、奥曲肽等药物！
作者：上海中医药大学附属曙光医院宝山分院
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用户评论
成年人得肢端肥大症是怎么回事啊？
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我一直听说肢端肥大是儿童时期才会出现的病，是不是成年人也可能会得？
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我老觉得自己的手脚有点长，不知道会不会有这方面的风险。
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之前看文章说肢端肥大症与基因有关，对吗？
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这个病治疗很难吗 ？有没有什么有效的方法?
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我的朋友小时候手脚就比别人长一些，后来慢慢 grew up 了还是会有影响吗？
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我听说肢端肥大症有些像巨人症吧？他们是一样的吗？
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成年人得肢端肥大症有哪些特殊症状呢？
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成人和小孩之间，谁更容易患上肢端肥大症呢？
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这个病是不是遗传性很强啊？
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听说肢端肥大症早期治疗比较好，是真的吗？
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想了解一下肢端肥大症有哪些并发症哦！
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成年人如果发现自己有肢端肥大的症状，应该怎么办呢？
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有没有什么方法可以预防肢端肥大症的出现呢？
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我想更了解肢端肥大症的诊断标准是什么？
有14位网友表示赞同！
这个病的主要治疗方式有哪些？我想要了解更多。
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听说是比较少见的疾病，是吗?
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我知道肢端肥大症现在有很好的治疗方案吗?
有6位网友表示赞同！
我想找一些关于肢端肥大症的资料来研究一下。
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